HIPOPARATIROIDISME

HIPOPARATIROIDISME

 

A. PENGERTIAN

Hipoparatiroidisme adalah kurangnya sekresi PTH ditandai oleh gejala-gejala klinis hiperaktifitas neuromuscular dan secara biokimiawi ditandai oleh hipokalsemia, hiperfosfatemia, dan menurunnya sampai tidak adanya iPTH dalam sirkulasi.

 

B. ETIOLOGI

Terdapat 3 kategori utama hipoparatiroidisme defisiensi PTH: pembedahan, idiopatik, dan fungsional.

1. Hipoparatiroidisme pembedahan adalah jenis yang paling sering. Ini mungkin terjadi setelah tindak pembedahan dimana leher anterior dieksplorasi, termasuk tiroidektomi, pengangkatan kelanjer paratiroid abnormal, dan eksisi lesi keganasan dileher. Kelenjar paratiroid sebenarnya tidak perlu diangkat untuk hipoparatiroidisme yang terjadi; pada kasus demikian, diduga pasokan darah kekelanjer paratiroid telah diputuskan. Hipoparatiroidektomi pembedahan relative jarang (0,5-1%) bila ahli bedah berpengalaman melakukan eksplorasi leher dan ketika tindakan-tindakan demikian berlangsung mudah dan cepat; namun, insidennya sangat meningkat pada operasi-operasi yang dilakukan orang tidak berpengalaman atau prosedur-prosedur berlangsung lama dan luas yang membutuhkan banyak ligasi pembuluh darah.
2. Hipoparatiroidisme idiopatik adalah suatukategori luas dari kelainan yang jelas dengan suatu atau lebih. Hipoparatiroidisme ini dapat dibagi menjadi dua sub kategori yang tergantung pada umur saat awitan: yang terjadi pada umur muda dan yang terjadi pada umur lanjut. Di samping tidak adanya kelenjar secara congenital, sindroma yang terjadi pada umur muda mempunyai dasar genetik, biasanya dengan metode transmisi autosomal resesif. Jenis hipoparatiroidisme ini disebut sindroma “multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis” (MEDAC) atau “juvenile-familial endocrinopathy atau sindroma ”hypoparatiroidism-addison’s disease-mucocutaneous candidiasis” (HAM). Antibodi sirkulasi organ spesifik terhadap paratiroid dan jaringan adrenal seringkali tatap terdapat tetapi mempunyai korelasi buruk dengan manifestasi klinis. Kandidiasis biasanya merupakan masalah pertama yang muncul (pada masa kanak-kanak) dan residen terhadap anti jamur dan terapi defisiensi endokrin. Hipoparatiroidisme umumnya terjadi sekitar 4 tahun setelah awitan kandidiasis, pada umur rata-rata 9 tahun, dan penyakit addison kira-kira 5 tahun kemudian, dengan umur rata-rata 14 tahun. Anemia pernisiosa (dengan autoantibodi terhadap sel parietalis dan faktor intrinsik), kegagalan ovarium, dan tiroiditis autoimun dengan hipoparatiroidisme dan diabetes melitus juga terjadi pada kategori pasien-pasien ini. Kasus sporadis sindroma MEDAC juga telah dilaporkan; pada kebanyakan kasus ini, pasien-pasien dijumpai pada umur lebih tua, dan beberapa hanya menderita hipoparatiroidisme saja.

Bentuk lanjut hipoparatiroidisme idiopatik yang terjadi sporadis tanpa autoantibodi kelanjer dalam sirkulasi. Kecuali untuk beberapa kasus jarang hemokramatik dan keterlibatan metastasis, penyebab destruksi kelenjar paratiroid pada kasusu-kasus ini masih belum diketahui.

3. Hipoparatiroidisme fungsional terjadi pada pada pasien yang telah lama mengalami hipomagnesia lama. Pasien-pasien ini termasuk mereka-mereka yang dengan defek selektif pada absorpsi magnesium dalam usus, malabsorpsi gastrointestinal, atau alkoholisme. Karena magnesium dibutuhkan untuk melepaskan PTH dari kelenjar, iPTH serum khas sangat rendah atau tidak terdeteksi. Hipokalsemia juga dijumpai. Pengobatan dengan garam magnesium segera diikuti dengan (dalam beberapa menit)peningkatan iPTH serum dan akhirnya terjadi kembali eukalsemia. Magnesium kemungkinan juga dibutuhkan untuk kerja perifer PTH dan hipokalsemia pada penderita-penderita dengan hipoparatiroidisme fungsional bisa disebabkan sebagian oleh karena kegagalan hormon untuk bekerja secara normal pada jaringan targetnya.

Yang kurang dimengerti adalah hipoparatiroidieme neonatus pada bayi-bayi dari ibu dengan hipoparatiroidisme primer. Diperkirakan, pada anak-anak ini terpajan in-utero terhadap hiperkalsemia maternal berakibat supresi berkepanjangan pada kelenjar paratiroid fetus dan kegagalan kelenjar paratiroid untuk berespon terhadap stimulus hipokalsemia setelah lahir.

 

 

C. PATOLOGI

Walaupun tidak tercatat, kemungkinan sisa jaringan paratiroid viabel yang kecil terdapat pada banyak pasien dengan hipoparatiroidisme pembedahan. Pasien-pasien dengan MEDAC bisa mempunyai infiltrasi limfositik dan fibrosis kelenjar. Pada sejumlah kecil pasien dengan hipoparatiroidisme idiopatik awitan lambat yang telah diperiksadapat dijumpai infiltrasi perlemakan, fibrosis, dan atrofi.

Kasus hipoparatiroidisme yang lama mempunyai klasifikasi jaringan lunak yang khas pada lensa dan ganglia basalis otak. Seluruh jenis sel tulang berkurang, dan baik pembentukan dan resorpsi dalam tulang meningkat.

 

D. FISIOLOGIS PATOLOGIS   

Konsekuensi patofisiologis dan biokimiawi dari pengangkatan kelenjar paratiroid dapat dimengerti dengan merujuk pada diagram kupu-kupu

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. Pada penyakit ini, terdapat predominasi kaki sisi kanan dari tiga lengkung umpan balik, dengan:

v  Penurunan resorpsi tulang

v  Penurunan ekskresi fosfat ginjal, peningkatan fofat serum, penurunan 1,25 (OH)₂D₃ dan penurunan reabsorpsi kalsium intestinal

v  Peningkatan ekskresi kalsium ginjal karena adanya konsentrasi kalsium yang tinggi.

Jika asupan fosfat makanan normal, didapati hipokalsemia dan biasanya hiperfosfatemia. Kalsium urin biasanya rendah kecuali bila keadaan eukalsemia telah capai dengan terapai. Pada kasus selanjutnya, kalsium urin biasanya lebih tinggi daripada sebelumnya terjadi hipoparatiroidisme dan kadang-kadang mencapai keadaan hiperkalsiura. cAMP nefrogenik menurun, tapi akan meningkat setelah pemberian PTH.

Hipokalsemia dan alkalosis (akibat penurunan ekskersi bikarbanat), jika cukup parah, meneyebabkan eksitibilitas neuromuscular yang meningkat dengan akibatnya kemudian timbul tetani dan, walau jarang dapat terjadi kejang. Kronik hipokalsemia sendiri dapat disebabkan

1.      kalsifikasi ganglia basalis; dan kadang-kadang sindroma neurologist ekstrapiramidal;

2.      papiledema dan peninggian tekanan tekanan intracranial;

3.      kelainan psikiatrik;

4.      kelainan kulit, rambut dan kuku;

5.      infeksi kandida;

6.      inhibisi perkembangan gigi yang normal;

7.      katarak lena;

8.      malabsorpsi intestinal;

9.      pemanajangan interval QT dan ST pada EKG;

10.  pada kasus jarak blok jantung 2:1 dan yang jauh lebih jarang, gagal jantung yang membutuhkan digitalis dan diuretika dan akhirnya

11.  peningkatan konsentrasi keratin fosokinase dan laktat dehidrogenase serum.

 

E. KLASIFIKASI

Parfitt telah mengelompokkan hipoparatiroidisme klinis kedalam 5 kategori berdasarkan terutama pada konsentrasi serum. Derajat 1 dan 2 mewakili pasien tanpa hipokalsemia dan pasien dengan hipokalsemia spontan yang tidak konstan, selanjutnya berturut-turut derajat 3,4 dan 5 mewakili pasien yang kadar serumnya dibawah 8,5 7,5 dan 6,5 mg/dL. Manifestasi klinis hipoparatiroidisne tergantung kepada keparahan dan kronisitas hipokalsemia.

 

F. GAMBARAN KLINIS

A.    Manifestasi neuromuscular: secara umum, kecepatan penurunan kalsium tampaknya menjadi penentu utama perkembangan komplikasi neuromuscular dari hipokalsemia. Jadi, komplikasi paling sering terjadi dal;am waktu 1-2 hari setelah paratiroidektomi, ketika kalsium serum menurun secara akut, dan pada kadar kalsium serum yang cukup tinggi (seperti, 8 mg/dL;2 mmol/L) daripada yang mungkin ditemukan pasien yang menglami hipokalsemia berat ( seperti, 6 mg/dL; 1,5 mmol/L) untuk waktu yang lama. Segera setelah operasi leher pada region paratiroid, dan beberapa hari sesudahnya, adalah penting untuk mengawasi pasien dengan eksama terhadap kemungkinan timbulnya tanda-tanda klinis munculnya tetani daripada melihat berdasarkan kadar absolute kalsium serum.

Saraf yang terpapar oleh konsentrasi kalsium yang rendah memperlihatkan penurunan ambang eksitasi, respon yang berturut-turut terhadap satu rangsangan, penurunan akomodasi, dan pada kasus yang khusus, dan aktifitas yang terus menerus. Fungsi saraf yang abnormal seperti ini timbul secara spontan baik pada serat sensorik maupun motorik pada keadaan hipokalsemik dan memperlihatkan peningkatan manifestasi neuromuscular.

1.      Parestesia: rasa kebas dan kesemutan dapat terjadi disekeliling mulut, ujung-ujung jari dan kadang-kadang dikaki.

2.      Tetani: serangan tetani biasanya mulai dengan gejala prodromal paresteasia dan diikuti spasme otot-otot ekstremitas dan wajah. Tangan, lengan bawah dan yang lebih jarang kaki berubah bentuk yang khas. Pertama-tama, jempol teradduksi dengan kuat diikuti fleksi sendi metakarpofalangeal, ekstensi sendi interfalangeal (jari-jari beramaan) dan flrksi sendi pergelangan dan siku. Keadaan spastik yang aneh ini, walaupun cukup nyeri bila dikembangkan sepenuhnya, lebih menakutkan daripada berbahaya.

3.      Hiperventilasi: karena kepanikan akibat tetani, pasien dapat hiperventilasi dan mensekresi jumlah epinefrin yang meningkat. Hiperventilasi menyebabkan hipokapnia dan alkalosis, yang kemudian memperburuk hipokalsemia dengan menyebabkan peningkatan pengikatan ion kalsium ke protein plasma. Hiperventilasi berkepanjangan pada orang normal dapat mengakibatkan penurunan ion kalsium plasma dan menimbulkan tetani, tetapi harus sangat hati-hati dalam menafsirkan penemuan-penemuan ini terhadap hiperventilasi saja.

4.      Gejala-gejala energik: peningkatan sekkresi epinefrin lebih jauh menimbulkan anxietas, takikardia, berkeringat, dan kepucatan perifer dan sirkumoral.

5.      Kejang: pasien-pasien dengan hipoparatiroidisme dapat timbul kejang. Kejang-kejanglebih sering pada orang muda dengan penyakit ini dan mempunyai dua tipe: yang satu adalah bentuk tetani yang lebih generalisata diikuti spasma tonik berkepanjangan; lainnya adalah kejang epileptiform yang khas (grand mal, jacsonian, fokal, atau petit mal). Jenis yang kedua ini disertai gambaran EEG yang khas epilepsy. Karena perbaikan eukalsemia berakibatkan penurunan jumlah serangan kejang tanpa perbaikan gambaran EEG yang berhubungan dengan kejang, yang diduga hipokalsemiamenurunkan ambang eksitasi dari epilepsy yang sebelumnya sudah ada. Perubahan gambaran elektroensefalografi khas menghilang setelah tercapai kembali eukalsemia. Spasme laring dengan obstruksi dapat terjadi selama tetani dan dapat mendorong timbulnya kejang-kejang karena hipoksia. Penemuan papiledema dan peningkatan tekanan intracranial yang relative jarang ditemukan pada hipokalsemia dalam hubungannya dengan kejang-kejang yang menyerupai gambaran klinis tumor otak.

6.      Tanda-tanda tetani lain: tetani laten dapat dideteksi dengan beberapa tanda-tanda fisik yang relative spesifik. Tanda Chvostek ditimbulkan dengan mengetuk nervus vasialis tepat disebelah anterior daun telinga. Tepat dibawah arkus zigomatikus dan sudut mulut. Respon mulai dari twitching sudut mulut sampai twitching seluruh otot muka pada sisi yang dirangsang. Twitching sederhana pada sudut mulut terjadi pada 25% orang normal, tetapi kontraksi lebih luas (ala nasi dan otot-otot orbital) adalah tanda tetani laten yang dapat dipercaya. Tanda Troussseau harus dicari dengan menset sfigmomanometer. Menset dipompa sampai diatas tekanan sistolik sedikitnya dua menit sementara itu tangan diawasi dengan seksama. Suatu respons positif terdiri dari terjadinya spasme karpus yang khas, dengan relaksasi selama 5-10 detik setelah manset dikempiskan. Spasme jelas yang segera menghilang bisa tidak bermakna. Tanda Trousseau adalah tanda tetani laten yang paling dapat dipercaya dan harus diuji dan dicatat segera pada masa pasca operatif pembedahan leher anterior.

7.      Tanda-tanda ekstrapiramidal: sindroma neurologis ekstrapiramidal, termasuk parkinsonisme klasik terjadi pada hipoparatiroidisme kronis. Manifestasi seperti ini diperkirakan berhubungan dalam beberapa hal dengan kalsifikasi ganglia basalis yang muncul pada banyak pasien. Banyak pasien-pasien yang tidak diobati tanpa sindromaekstrapiramidal adalah sangat peka terhadap efek samping distonok terhadap obet-obat fenotiazin, menunjukkan bahwa kalsifikasi ganglia basalais mempunyai kepentingan patologis umum daripada yang pernah diperkirakan. Keberhasilan terapi hipokalsemia dapat memperbaiki kelainan neurologis dan kadang-kadang berhubungan dengan berkurangnya kalsifikasi ganglia basalais pada rontgen foto.

 

B.     Manifestasi Klinis Lain

1.      Katarak Lensa Posterior: ini ada;ah sekuele hipoparatiroidisme paling umum. Katarak ada dan tumbuh pada waktu 5-10 tahun sebelum terjadi gangguan penglihatan. Katarak-katarak yang telah matang benar pada hipoparatiroidisme saling menyatu dan menimbulkan kekeruhan total. Katarak semacam ini berbeda dari katarak senilis, yang sering terbatas pada satu segmen lensa. Pengobatan hipokalsemia yang berhasil umumnya menghentikan perjalanan katarak, dan pada kasus jarang kekeruhan dapat berkurang ukurannya.

2.      Manifestasi jantung: pemanjangan interval QT pada EKG (yang dikoreksi untuk kecepatannya) dikaitkan dengan hipokalsemia. Resistensi terhadap digitalis, hipotensi dan gagal jantung kongestif refrakter dengan kardiomegali dapat terjadi; hal ini reversibel; hal ini reversibel dengan normalnya kadar kalsium serum.

3.      Manifestasi gigi: kelainan pembentukan enamel, tidak adanya atau terlambat erupsi gigi dan terganggunya pembentukan akar gigi dengan akar-akar gigi yang pendek atau tumpul adalah tanda petunjuk adanya hipokalsemia yang ada pada masa kanak-kanak.

4.      Sindroma malabsorpsi: malabsorpsi intestinal dengan steatora tidak umum dijumpai pada hipotiroidisme tapi bisa muncul pada pasien dengan penyakit lama yang tidak diobati. Diperkirakan disebabkan oleh kalsium serum menurun karena ini reversibel dengan pengobatan hipokalsemia yang berhasil tetapi tidak dengan diet bebas gluten. Penanganannya sulit, karena pengobatan hipotiroidisme sangat tegantung pada kemampuan untuk meningkatkan transpor kalsium melintasi saluran pencernaan normal dengan obat-obatan.

 

 

G. DIAGNOSIS

1. Kalsium Serum: deteksi hipoparatiroidisme tergantung pada kewaspadaan adanya kemungkinan ini pada keadaan-keadaan klinis tertentu. Pengukuran tahunan yang akurat kalsium serum merupakan:

1.      indikasi pada pasien-pasien yang telah alami pembedahan leher anterior

2.      pada orang-orang yang dicurigai menderita sindroma MEDAC.

Kandidiasis kutaneus, katarak, kalsifikasi ganglia basalis, kejang, rasa kebas dan kaku pada jari-jari, spasme otot muka (spontan atau timbul sendiri), pengeluaran gigi yang terlambat, dan lambatnya perkembangan, semua mewakili indikasi-indikasi pengukuran kalsium serum yang tepat.

2. Fosfor Serum: bila tidak ada gagal ginjal, diagnosis hipoparatiroidisme pada dasarnya pasti jika hipokalsemia dan hiperfosfatemia ditemukan. Namun, fosfor serum bisa tidak meningkat pada beberapa pasien, yang bisa kekurangan fosfat relatif karena restriksi dalam diet, melabsorpsi, atau pemberian gel alumunium hidroksida. Pada pasien-paien yang telah mengalami paratiridektomi karena hiperparatiroidisme primer. Kebutuhan tulang terhadap mineral bisa demikian besar sehingga mengakibatkan hipofosfatemia. Pada contoh pertama, penyingkiran kelainan non-paratiroid sebagai penyebab hipokalsemia menjadi penting. Pada contoh kedua, pertanyaan yang timbul adalah apakah hipokalsemia disebabkan oleh karena hipoparatiroidisme atau karena “kelaparan tulang” saja.
3. Serum iPTH: Pada kedua keadaan, pengukuran serum iPTH adalah penting untuk mendapat diagnosis benar. Peningkatan nilai dalam batas yang sesuai dengan derajat hipokalsemia akan menyingkirkan hipoparatiroidisme dan menunjukkan adanya resistensi organ akhir terhadap PTH (pseudohipoparatiroidisme, devisiensi vitamin D, ketergantungan vitamin D) atau akibat beberapa kelainan seperti: defisiensi kalsium dalam diet, malabsorpsi kalsium dalam intestinal, atau asupan berlebihan obat-obat yang mengandung fosfat yang dapat diaborpsi (contoh, fosfat netralpada pengobatan riketsia hipofosfatemia terangkai X).

iPTH serum yang tidak terdeteksi memastikan diagnosis hipoparatiroidisme jika teknik assay yang digunakan cukup sensitif untuk mengukur iPTH serum pada kebanyakan orang normal. iPTH serum dapat dideteksi pada beberapa pasien hipoparatiroidisme bila assay yang digunakan sangat sensitive. Diperkirakan, pasien-pasien ini menderita insufisiensi paratiroid derajat 1. namun, pentinglah kiranya untuk mengenal bahwa nilai rendah seperti ini bisa disebabkan karena pengaruh non-spesifikserum sendiri dalam radioimmunoassay yang tidak cukup terkontrol untuk factor ini.

Pasien dengan hipoparatiroidisme fungsional akibat hipomagnesia juga mempunyai kadar iPTH serum rendah atau sampai tidak terdeteksi. Identifikasi orang-orang seperti ini tergantung pada pengukuran magnesium serum dan memperlihatkan bahwa terapi dengan garam magnesium dapat kembali ke eukalsemia dan meningkatkan iPTH serum.    

 

H. TERAPI

A.    Dasar pemikiran :

Teoritis, pengobatan yang paling tepat untuk paratiroidisme adalah penggantian fisiologis dari PTH. Terdapaat pembatasan-pembatasan dalam praktek pada pendekatan ini , termasuk kebutuhan untuk memberikan hormone parental dan adanya preparat PTH manusia yang sesuai dipasaran dengan harga tinggi. Pengobatan semacam itu biasa mnjadi kenyataan dimasa mendatang untuk pasien-pasien yang terkontrol secara buruk dengan pengobatan-pengobatan konversional.

Karena tidak adanya PTH dan akibatnya Hiperfosfatemia, 25 OHD₃ 1α-hidroksilase, enzim ginjal yang mengubah 25 OHD₃  menjadi 1,25(OH)₂ D_3, adalah relative tidak aktif pada pasien-pasien dengan hepoparatiroidisme. Jadi, hanya sedikit kalau ada 25 OHD₃ sirkulasi yang diubah jadi 1,25(OH)₂D₃, dan terdapat kadar serum yang rendah sampai tidak terdeteksi dari metabolit hiperkalsemia ini. Ternyata pasien-pasien hipoparatiroid karna alasan ini resisten terhaap dosis farmakologi vitamin D.

Walaupun penurunan kadar fosfat serum dengan diet rendah fosfat (cnth: pembatasan makan daging dan susu) dan gel aluminium hidroksida per oral (untuk mengikat fosfat intestinal) bisa diharapkan untuk meningkatkan konversi   25 OHD₃  jadi 1,25(OH)₂ D₃ pengobatan seperti ini hanya terdapat sedikit perhatian . daripada pengobata dengan dosis farmakologi ergokasiferol atau analognya yang lebih kuat. Dihidrotakisterol yang dikombinasikan dengan pemberian kalsium oral, telah menjadi pengobatan utama. Hiperkalsismea berat adalah komplikasi yang sering dari pengobatan ini, bila kalsium serum tidak diawasi sering-sering . kalsium harus diperiksa tiap minggu saat permulaan penobatan dengan vit D, kemudian setiap bulan selama penyesuaian dosis dan paling tidak setiap 3 bulan selama follow up jangka panjang. Episoda tunggal intoksikasi vit Di dapat menghasilkan kerusakan-kerusakan fungsi ginjalireversibel. Lagi pula toksisitas dapat bertahan beberapa minggu sampai bulan karna penyimpangan vitamin D jaringann yang evektif dan metabolitnya dalam sirkulasi 25 OHD_{3 .}  pengobatan intoksikasi vitamin D sama dengan digambarkan untuk hiperkalsimea berat. Hidrasi sangatlah penting dan pada beberapa pasien , Kortikosteroid (Prednison 60mg atau kortison 300mg per hari dalam dosis terbagi 4)yg nampaknya mengantagonis kerja vitamin D adalah perlu

B. Tindakan darurat untuk tetani:

 Tetani yang disebabkan hipoparatiroidisme memerlukan pengobatan darurat dengan kalsium intravena. Tujuannya adalah untuk mencegah stridor laring dan kejang-kejang . setelah dipastikan terdapat saluran pernapasan yang terbuka 10-20ml larutan kalsium glukonat 10% harus diberikan secara lambat (tdk lebih 10ml/menit) intravena sampai gejala-gejala hilang atau sampai serum kalsium naik diatas 7mg/dl(1,75mmol/L). hiperkalsimea harus dihindari ; kalsium dipertahankan pd kadar antara 7,5 dan 9mg/dl(1,9-2,25mmol/L) adl mencukupi.

C. Hipokalsemia berat (sindroma Tulang lapar):

Pada pasien-pasisen dg hiperparatirodisme dan penyakit tulang yg telah mengalami eksisi yg berhasil dari satu atau lebih. Kelenjar paratiroid yg hiperfungsi, hipokalsemia bisa sangat menonjol dan tahan terhadap pengobatan (sindroma tulang lapar) sebanyak 10g kalsium elemental diberikan intravena dg infuse selama 24 jam bisa dibuhkan untuk menigkatkan kalsium serum diatas 7,5 mg/dl (1,9mmol/L). pasien-pasien seperti ini tahan terhadap vit D, tetapi hasil umumnya tercapai dg 1,25(OH)₂ D₃ (kalsitriol), dlm dosis berkisar dari 0,5-2μg sehari atau dengan hormone paratiroid (300-1000 unit secara intramuskular atau intravena).

D. Hipoparatiroidisme berat:

Kebanyakan pasien dg hipoparatiroidisme derajat 4 dan 5 membutuhkan bentuk vit D jangka panjang. Dihidrotakisterol 4mg/hari , sbg dosis tunggal utk 2 hari, kemudian 2mg/hari utk 2hari, kemudian 1mg/hari, penyesuaian dosis ini dibutuhkan pengukuran kalsium serum (1mg eekuivalen dg kira-kira 120.000 USP unit atau 3 mg vit D₂). Idealnya kalsium harus dipertahankan antara 8,5 dan 9mg/dl.

1.      Ergokaliserol (vit D₂) : Perparat vit D yg disetujui FDA yg paling mudah didapatkan adalah ergokalsiferol atau vit D₂.

 

	Potensi	Kemasan	Dosis Harian(kisaran)	Waktu yg dibthkan utk menymbuhkan toksisitas
Ergokalsiferol(ergosterol vit D2)	40.000 USP/unit/mg	Kapsul 25.000 & 50.000unit;larutan 50.000 unit/ml	25.000-200.000 unit	6-18 minggu
Dihidrotakisterol	120.000 USP unit/mg	Tablet 0,125. 0,2 & 0,4mg	0,2-1mg	1-3 minggu
Kalsifediol	…	Kapsul 20 & 50 μg	20-200μg	3-6 minggu
Kalsitriol	…	Kapsul 0,25 & 0,5 μ	0,25-5μg	½ - 2minggu

 

Tujuan pengobatan utk mencegah hiperkalsimea. Hal ini dapat dicapai secara konsisten  dg pemberian dosis kecil pd permulaan (0,6mg/hari,atau 25000 unit/hari) & dosis ini kemudian ditingkatkan secara bertahap setelah kadar kalsium yg mantap dicapai pd tiap tingkatan dosis.

2. Kalsium : kalsium diet harus mencukupi dlm mengobati hipoparatiroidisme karna kerja utama dari preparat vit D adl meningkatkan absorbsi kalsim di usus. Hal ini bisa dicapai dg asupan total 1mg atau lebih kalsium tiap hari pd pasien berusia kurang dari 40 th & 2kg Pd pasienpasien diatas 40 th.

 

E. Hipoparatiroidisme Sedang

Pasien dg derajat 3 bisa memerlukan hanya tambahan kalsium (1-5g/hari) & Retriksi fosfat moderat (dikombinasikan dg gel aluminium hidroksida) utk memperthankan serum kalsium berkisar pd kadar yg diinginkan yakni 8,5-9mg/dl. Ini menghindari resiko instriksi vit D & harus diberikan pd keadaan yg tepat.

 

I. KOMPLIKASI

Disamping hiperkalsimia, hiperkalsuria timbul sebagai komplikasi pengobatan yg berhasil adl disebabkan PTH tidak lagi mempertahankan absorpsi kalsium tubulus ginjal yang normal karna itu pengukuran yg diteliti dari kalsium urin 24 jam jadinya adlah merupakan keharusan sementara kdar normal kalsium didekati selama pengobatan kalsium dan vit D utk menghindari kemungkinan pembentukan batu ginjal . Diuretik tiazid yg menyebabkan peningktan reabsorpsi kalsium oleh tubulus ginjal bisa berguna pada kasus-kasus ini dan bisa menambah keuntungan dari pencapaian eukalsemia parsial. Nyatanya pengobatan ini tlah digunakan dg berhasil tanapa vit D dlm penanganan Hipoparatiroidisme ringan.

 

J. PROGNOSIS

Perbaikan jangka panjang kalsium serum menjadi normal atau hampir normal biasnya timbul dlm perbaikan manifestasi hipoparatiroidisme pembedahan atau idiopatik, termasuk kelainan okular, neurologis, dermatologis & penyerta kandidiasis. Sayangnya yg terakhir ini nampaknya menetap pd sindroma MEDAC & penyembuhan hanya dpt dicapai dg iodokuinol atau dg pengobatan amfoterisin B sintetik. Kemajuan teknik pembedahan & penggunaan autotransplantasi paratiroid pd pembedahan utk kelainan-kelainan y gmemerlukan pengangkatan jaringan tiroid atau paratiroid yg luas dpt menurunkan insidens Hipoparatiroidisme permanen. Diagnosis dini hipoparatiroidisme laten dg pengobatan jangka panjang akan membawa insidens lebih rendah akan komplikasi lambat.